La Sifilide è un’infezione batterica, causata dal Treponema pallidum, a trasmissione prevalentemente sessuale. Le manifestazioni cliniche della Sifilide dipendono dalle modalità del contagio.

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Treponema pallidum

Il principale fattore di rischio della Sifilide è legato alla promiscuità sessuale: prostituzione, maggiori spostamenti tra Paesi e omosessualità. Dagli anni 2000, infatti, sono nuovamente aumentati i casi di Sifilide, in particolare negli omosessuali. Questo fenomeno è legato anche al minor uso del preservativo rispetto ai contraccettivi orali, intrauterini e alla pillola abortiva.

  1. Definizione
  2. Sintomi
  3. Trasmissione
  4. Diagnosi
  5. Esami
  6. Terapia
  7. Complicanze

 

sifilide

Sifilide localizzata in sede genitale che si manifesta con un unico sifiloma al glande

 

Che cos’è la sifilide

La Sifilide o Lue è una malattia a trasmissione prevalentemente sessuale, diffusa in tutto il mondo, causata da un batterio chiamato Treponema pallidum, che generalmente si manifesta con lesioni cutanee e/o mucose alle quali si possono associare sintomi da interessamento di alcuni organi interni, ma nel 50% dei casi può essere asintomatica.

 

sifilide genitale maschile

Sifilide genitale maschile: sifilide dell’asta del pene che si manifesta con un classico nodulo ulcerato asintomatico

 

La sifilide è una malattia batterica che si è diffusa in tutto il mondo ed ha comportato modifiche legislative in molti paesi. Non si conosce la reale origine della malattia, ma le ipotesi più accreditate sono due.

  • Secondo l’ipotesi Colombiana la Sifilide sarebbe stata importata in Europa dall’America, alla fine del 1400, per opera dei marinai di Cristoforo Colombo. I primi segni della malattia comparvero tra i marinai già poco dopo lo sbarco a Hispaniola (Haiti). I primi casi di Sifilide in Italia vengono segnalati tra il 1494 e il 1496 a Napoli.
  • Secondo l’ipotesi Precolombiana il batterio della Sifilide si sarebbe formato in seguito a mutazioni del germe molto prima dell’epoca colombiana. Questa ipotesi è avvalorata dalle alterazioni sifilitiche riscontrate negli scheletri di aborigeni americani, africani e australiani.

sifilide genitale femminile

Sifilide genitale femminile: sifilide del grande labbro che si manifesta con una classica ulcerazione dura e asintomatica.

 

L’incidenza della sifilide è cambiata nei secoli.

Nel 1500 c’è stata una rapida diffusione della malattia in tutto il Mondo, che ha causato una pandemia durata circa 10 anni, con milioni di morti. Successivamente la malattia è diventata sporadica, con riaccensioni epidemiche, in occasione di particolari situazioni storiche.

Nel 1960 in Italia c’è stato un picco di massima incidenza, a seguito dell’entrata in vigore della Legge Merlin nel 1957 e della conseguente chiusura delle “Case chiuse”.

Nel 1968 c’è stato un piccolo picco, legato alla migrazione dei lavoratori dal sud verso il nord.

Dal 1975 fino al 1985 c’è stato un picco di incidenza legato alla maggior libertà dei costumi, all’accettazione dell’omosessualità e all’introduzione della pillola anticoncezionale

Dopo il 1985 si assiste ad un calo dei casi di Sifilide, legato alla comparsa dell’AIDS che ha influenzato i comportamenti sessuali, portando ad una maggior protezione dalle Malattie Veneree e all’uso del preservativo.

Oggi la sifilide è diventata una malattia ubiquitaria, più frequente nei Paesi emergenti, più frequente nelle grandi città rispetto alle campagne, più frequente tra i maschi che tra le femmine. Con l’affermazione della terapia antiretrovirale (HAART) per la cura dell’infezione da HIV, che ha reso questa malattia non più mortale, è diminuita l’attenzione nei rapporti sessuali promiscui e nell’uso del preservativo.

Hanno concorso altri fattori, come la maggior facilità di spostamenti tra Paesi, i viaggi all’estero, l’immigrazione, l’omosessualità (che ha contribuito a mantenere più alto il numero di uomini malati rispetto alle donne).

 

Come si manifesta la sifilide

La sifilide è un’infezione batterica che si manifesta con una modesta sintomatologia generale, con lesioni cutaneo-mucose di intensità variabile e talvolta con un interessamento degli organi interni.

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Sifiloma

Le manifestazioni cliniche della sifilide dipendono dalle modalità del contagio. Il batterio penetra attraverso minime lesioni della pelle o delle mucose.

 

La sifilide venerea

La sifilide Venerea dopo il contagio e in assenza di terapia adeguata, ha un decorso uniforme che permette di differenziare diversi periodi, intervallati da Fasi di latenza.

  • Incubazione: durante il periodo di incubazione, della durata di 7-40 giorni (mediamente dura 3 settimane), le manifestazioni cliniche sono ancora assenti, la sierologia è ancora negativa, ma il paziente è già contagioso.
  • Periodo Primario: inizia mediamente 2-4 settimane dal contagio e dura 30-40 giorni.
    È caratterizzato dalla presenza del Sifiloma e dell’adenopatia satellite.
  • Periodo Secondario: inizia mediamente 60 giorni dal contagio e dura da 60 giorni a 2-3 anni.
  • Periodo Terziario: inizia da 2-3 anni a 30 anni dopo il contagio.

 

Sifilide primaria

La sifilide primaria è la prima manifestazione clinica che si verifica dopo il contagio, che avviene mediamente 2-4 settimane prima.

La sifilide Primaria è caratterizzata dalla comparsa del complesso primario, formato dall’associazione tra Sifiloma e Adenopatia Satellite.

Sifiloma
Aspetto clinico del sifiloma: il sifiloma si presenta generalmente come un nodulo rotondeggiante, di diametro inferiore a 1 cm, abitualmente unico, eroso in superficie, gemente una sierosità limpida, di colore rosso cupo (colore carne di manzo), consistente alla palpazione, non dolente.
Sede del sifiloma: il sifiloma si sviluppa nella sede di penetrazione del treponema:
  • Sede genitale (il sifiloma interessa la sede genitale nel 90% dei casi; nell’uomo si manifesta al solco balanoprepuziale, al glande o al prepuzio, al meato uretrale, raramente in sede uretrale dove non è visibile, all’asta e allo scroto; mentre nella femmina si manifesta alla faccia interna del piccolo labbro, al grande labbro, al clitoride, in sede vaginale o cervicale);
  • Sede anale o endorettale (il sifiloma anale o endorettale si manifesta nel maschio omosessuale o nella donna e generalmente si presenta come una ragade, ma più infiltrata di una comune ragade anale);
  • Sede orale (il sifiloma può interessare le labbra, la lingua o una tonsilla)
  • Può interessare qualsiasi sede (ad es. la cute, il pube, il bordo ciliare, l’areola mammaria ecc).
Aspetti atipici del sifiloma: sifiloma ulceroso, gangrenoso, fagedenico, nano, gigante, multiplo; nella metà dei casi ha aspetto clinico atipico, mimando altre malattie, pertanto è facile che non venga clinicamente diagnosticato.
La Balanite o Vulvite Sifilitica di Follmann si manifesta come una flogosi diffusa del sacco balano-prepuziale o della vulva, in assenza del sifiloma. La mucosa genitale non è infiltrata, diversamente dal sifiloma multiplo che invece infiltra la mucosa.
Decorso del sifiloma: il sifiloma si sviluppa in genere 2-4 settimane dopo il contagio e tende alla risoluzione spontanea nell’arco di 30-40 giorni, senza esiti (talvolta con modesta atrofia cicatriziale).
Adenopatia satellite
Il sifiloma si complica con l’adenopatia satellite, che interessa le stazioni linfonodali tributarie dell’area colpita dal Sifiloma ed è dovuto al passaggio dei Treponemi nelle vie linfatiche. In caso di Sifiloma genitale, l’adenopatia sarà localizzata a livello inguinale.
Si sviluppa prima la tumefazione di un linfonodo, poi la tumefazione di più linfonodi (ma uno solo risulta essere più grosso degli altri e la condizione viene definita Prefetto del Pretorio). I linfonodi appaiono duri, mobili, indolenti, senza la tendenza alla suppurazione.
Durante questa fase, tra l’inizio del sifiloma e la comparsa delle manifestazioni secondarie, di circa 40 giorni, possono comparire dei disturbi sistemici:
  • cefalea notturna gravativa (generalmente occipitale);
  • dolori osteocopi allo sterno, alle clavicole o alle tibie;
  • adenopatie di numerosi altri linfonodi anche in sedi anomale (epitrocleare, pre-auricolare, retroauricolare, occipitale).

Normalmente l’individuo non ha febbre.

sifiloma

Sifiloma del glande

sifilide primaria

Sifilide primaria che si manifesta in
sede extragenitale

 

Sifilide secondaria

La sifilide secondaria inizia 60 giorni dopo il contagio e dura da 60 giorni a 2-3 anni. È causata dalla diffusione ematogena dei Treponemi.

La sifilide secondaria è caratterizzata da lesioni cutanee, lesioni mucose, alterazioni pigmentarie, lesioni annessiali (alle unghie e ai capelli) e lesioni agli organi interni.

Lesioni cutanee di Sifilide Secondaria
Le lesioni cutanee di Sifilide Secondaria sono i Sifilodermi Secondari e i Condilomi Piani. Si tratta di lesioni che generalmente non causano esiti cicatriziali.

Sifilodermi secondari
I Sifilodermi Secondari sono lesioni eruttive, esantematiche, bilaterali e simmetriche, di tipo eritematoso e papuloso, asintomatiche.
Risolvono spontaneamente in breve tempo senza lasciare esiti cicatriziali e sono intervallate da periodi anche lunghi di carenza di sintomatologia (definite Latenze Precoci). Vengono suddivisi in 3 gruppi:
  • Sifilodermi precoci o di prima eruzione (i più comuni sono il Sifiloderma Roseolico o Roseola Sifilitica e il Sifiloderma Papuloso Lenticolare, più rari i Sifilodermi impetiginoidi, i Sifilodermi rosaceiformi e i Sifilodermi Acneiformi).
  • Sifilodermi tardivi, più piccoli dei Sifilodermi precoci e in numero inferiore (Sifilodermi Psoriasiformi, Lichenoidi, Corimbiformi).
  • Sifilodermi di transizione, si hanno nella fase di passaggio tra il periodo secondario e terziario, sono in numero scarso e con tendenza a formare figurazioni particolari (sono chiamati Elementi Eleganti di Brocq).
Sifiloderma roseolico o roseola sifilitica
È la manifestazione esantematica più precoce, la prima manifestazione clinica della generalizzazione della malattia; inizia 60-70 giorni dal contagio e dura 10-20 giorni. Si presenta con macchiette che ricordano la Rosolia, poco visibili (non visibili nel paziente con cute scura), di colore rosa pallido, irregolari, di piccole dimensioni, asintomatiche, distribuite bilateralmente ai fianchi e alle superfici flessorie degli arti superiori.
Sifiloderma papuloso lenticolare
È la manifestazione esantematica più tipica; inizia 70-90 giorni dal contagio e dura 1-2 mesi. Si presenta con papule rotondeggianti, di pochi millimetri, di colore rosso rameico, indolenti, appena apprezzabili alla palpazione, talvolta con un orletto di desquamazione periferico (Collaretto di Biett). Hanno aspetto polimorfo in quanto sono lesioni multiple in differenti fasi evolutive e localizzate in tutto il corpo, ma preferenzialmente al volto, in sede palmo-plantare e alle grandi pieghe.
Condilomi piani
Sono Sifilodermi Papulosi Lenticolari delle grandi pieghe dove in questa sede si ipertrofizzano, si rilevano, si fondono tra loro e si erodono in superficie, divenendo sierogementi ed essendo ricchi di treponemi sono contagiosi.

La Sifilide Secondaria può mimare qualsiasi malattia esantematica della pelle.

sifilide secondaria plantare

Sifilide secondaria plantare: sifilide secondaria con lesioni plantari.

 

Lesioni mucose di Sifilide Secondaria

Le manifestazioni mucose della Sifilide Secondaria sono rare.

  • Lesioni mucose eritematose ed erosive: spesso presenti al cavo orale, con estensione al laringe (Segno della Raucedine).
  • Lesioni mucose papulose di piccole dimensioni (Chiazze Opaline) o di grandi dimensioni (Placche Mucose, l’equivalente dei Condilomi Piani delle pieghe ma localizzati alle mucose).

 

Alterazioni Pigmentarie di Sifilide Secondaria

Le Alterazioni Pigmentarie della Sifilide Secondaria possono essere ipo- oppure iper-pigmentazioni.
Corona di Venere Secondaria: si tratta di alterazioni della pigmentazione localizzate al collo, caratterizzate da ipopigmentazione con un reticolo iperpigmentato tra le aree stesse.

 

Lesioni Annessiali di Sifilide Secondaria

In corso di Sifilide Secondaria sono possibili manifestazioni cliniche a carico degli annessi ungueali e dei peli.

  • Unghie e tessuto periungueale: le lesioni ungueali della Sifilide Secondaria sono le distrofie ungueali, ma si verificano raramente e il Patereccio Sifilitico, un’infiammazione su base infettiva del tessuto cutaneo periungueale che appare duro e dolente, caratteristico per l’assenza di fuoriuscita di pus.
  • Capelli: le malattie tricologiche della Sifilide Secondaria sono il Telogen effluvium, un abbondante caduta diffusa di tutti i capelli e l’alopecia areolare della coda delle sopracciglia, che causerebbe un visibile diradamento dei peli delle sopracciglia e sarebbe la conseguenza di Sifilodermi poco evidenti (Segno dell’Omnibus).

 

Lesioni agli Organi Interni di Sifilide Secondaria

Alcuni organi interni possono essere colpiti nel corso della Sifilide Secondaria. Il fegato con epatite, l’occhio con irite e iridociclite, l’orecchio medio e l’orecchio intero, i genitali con epididimite, il sistema nervoso centrale con meningite e meningoencefalite (in quanto il Treponema pallidum ha un elevato tropismo per il sistema nervoso), le ossa.
In aggiunta alle lesioni organiche, si associano manifestazioni sistemiche: febbre e poliadenopatie generalizzate (tumefazione dei linfonodi che appaiono duri, mobili e indolenti).

LATENZA TARDIVA: nel 70% dei casi la Sifilide pare terminare alla fine del periodo secondario, per entrare in un periodo di Latenza che dura tutta la vita, invece nel 30% dei casi si hanno altre manifestazioni.

sifilide secondaria

Sifilide secondaria localizzata al tronco caratterizzata da un esantema papuloso lenticolare

 

Sifilide terziaria

La sifilide terziaria è provocata dalla rivirulentazione dei treponemi residenti nei tessuti dopo le pregresse gittate setticemiche in siti delimitati. Inizia da 2-3 anni a 35 anni dopo il contagio.

La sifilide terziaria è caratterizzata da lesioni cutaneo-mucose, interessamento del Sistema Nervoso Centrale (Neurosifilide) e interessamento degli organi interni (apparato cardiovascolare, fegato, testicoli, stomaco).

Lesioni cutaneo-mucose di Sifilide terziaria

Le lesioni cutaneo-mucose di Sifilide Terziaria sono i sifilodermi terziari e le gomme cutaneo-mucose. Si tratta di lesioni che generalmente causano esiti cicatriziali.

Sifilodermi terziari
I Sifilodermi Terziari sono localizzati, asimmetrici, ad andamento cronico, non risolvono spontaneamente e guariscono con esiti cicatriziali dopo terapia adeguata.
Sifilodermi nodulari cutanei
I Sifilodermi Nodulari Cutanei sono dei Sifilodermi Terziari che si sviluppano nella Sifilide Terziaria. Si manifestano come noduli duri, dermoepidermici, di piccole dimensioni, rossastri, che si fondono a formare placche lentamente estensive, a contorni policiclici ed evoluzione ulcerativa e cicatriziale.
Gomme cutaneomucose
Le Gomme Cutaneomucose sono manifestazioni di Sifilide Terziaria.
Si manifestano come nodosità dermoipodermiche, inizialmente dure, poi si rammolliscono perché colliquano aprendosi in superficie, lasciando ulcerazioni con bordi a picco e aspetto filante del fondo.
Sono indolenti e poco contagiose per lo scarso numero di Treponemi al loro interno.

 

Interessamento del Sistema Nervoso Centrale nella Sifilide Terziaria
Quando la Sifilide arriva ad interessare il Sistema Nervoso centrale nel periodo Terziario, causa la Neurosifilide.

NEUROSIFILIDE
La Neurosifilide o Neurolue è la Sifilide che si manifesta al Sistema Nervoso Centrale nel Periodo Terziario della malattia. Tuttavia già nel Periodo Secondario si rilevano nel 10% dei pazienti delle alterazioni liquorali.
La Neurosifilide si manifesta nel 6,5% dei pazienti non curati.
È 4 volte più comune nell’uomo rispetto alla donna e 2 volte nei soggetti di razza bianca rispetto alle razza nera.
La Neurosifilide compare da 5 anni a 35 anni dopo il contagio; è più comune nei pazienti che si sono infettati da giovani, mentre è rara nei pazienti che si sono infettati dopo i 40 anni di età.
La Neurosifilide può manifestarsi come Sifilide Meningo-Vascolare, come Sifilide Parenchimatosa, come Meningite o Atrofia del nervo ottico oppure può decorrere in modo asintomatico.
Neurosifilide Meningo-Vascolare La Neurosifilide può manifestarsi con crisi epilettiche, paresi o paralisi dei nervi cranici, nevriti periferiche, nevralgie e disturbi sfinterici (dovuti a infiltrati gommosi meningei sul tessuto nervoso), scomparsa del riflesso pupillare alla luce e persistenza di quello dell’accomodazione con pupille anisocoriche e miotiche (Segno di Argyll-Robertson).
Neurosifilide Parenchimatosa La Neurosofilide può colpire il tessuto nervoso spinale o cerebrale.
TABE DORSALE: si tratta della variante più grave di Neurosifilide, con interessamento del midollo, caratterizzata da disturbi della coordinazione motoria e dolori folgoranti agli arti inferiori.
PARALISI PROGRESSIVA: variante di Neurosifilide con interessamento del cervello, caratterizzata da alterazioni psichiche (con modificazioni del carattere, perdita di memoria, alterazioni della parola e della scrittura), deliri di grandezza e completa demenza, che portano il paziente al decadimento fisico.
Altre forme di Neurosifilide sono la Meningite o l’Atrofia del nervo ottico (che inizia monolaterale, ma diviene ben presto bilaterale con progressiva riduzione del visus ed evoluzione in cecità).
Neurosifilide asintomatica
La Neurosifilide decorre asintomatica nel 30% dei pazienti malati e risulta evidenziabile solo con l’esame del liquor.

 

Interessamento Cardiovascolare nella Sifilide Terziaria

In corso di Sifilide Terziaria può essere interessato il sistema cardiovascolare con Coronarite Ostiale (processo infiltrativo dell’ostio con conseguenti fenomeni stenotici), Aneurisma dell’aorta ascendente, Arteriopatia obliterante periferica.

 

Decorsi atipici della Sifilide

La Sifilide può avere un evoluzione differente rispetto all’evoluzione classica nei tre stadi.

SIFILIDE ACEFALA
È una variante di Sifilide caratterizzata dalla comparsa di lesioni secondarie (Sifilodermi) senza l’evidenza di precedenti lesioni primarie (Sifiloma e Adenopatia Satellite). Può essere dovuta a varie cause: assunzione di antibiotici durante il periodo di incubazione della malattia, trasfusione di sangue infetto (evenienza oramai non più possibile per le precauzioni che vengono adottate nelle trasfusioni), inoculo accidentale profondo di Treponemi in seguito a ferite con oggetti contaminati.
PSEUDOSIFILIDE ACEFALA
In questa variante di Sifilide, il Sifiloma del periodo primario si è normalmente sviluppato, ma non è stato individuato.
SIFILIDE RITARDATA
Questa variante di Sifilide decorre con un allungamento del periodo di incubazione (il Sifiloma arriva a tardare di anche 90 giorni).
SIFILIDE MALIGNA
È una variante di Sifilide tipica dei pazienti immunodepressi. Nella Sifilide Maligna i Sifilodermi del Periodo Secondario hanno la tendenza all’ulcerazione (Sifilodermi Ulcerosi), con scarsa compartecipazione linfonodale e ritardata positivizzazione alla sierologia. L’evoluzione è cicatriziale.

 

Sifilide in gravidanza

La sifilide può essere trasmessa anche dalla madre al feto per via transplacentare (sifilide congenita) o al momento del parto (sifilide connatale) e può essere responsabile di aborto, parto prematuro, morte neonatale e parto a termine con infezione clinicamente manifesta o asintomatica.

Sifilide congenita o prenatale

La sifilide congenita è una varietà di sifilide conseguente all’infezione treponemica del prodotto del concepimento prima della nascita. È riconosciuta fin dal 1505 ed è stata scoperta da un medico fiorentino che studiava i feti.

Grazie all’abitudine di far eseguire gli esami sierologici nelle donne che rimangono incinte e all’efficacia degli antibiotici, è molto rara.

È causata dal passaggio dei treponemi dalla madre (a sua volta contagiatasi prima o durante la gestazione) al feto attraverso la placenta (contagio trans-placentare) in qualsiasi periodo della gravidanza. I treponemi arrivano al feto attraverso la placenta dalla vena ombelicale (e non attraverso la cute), pertanto il contagio avviene per via ematica e la sifilide risulta essere setticemica fin dall’esordio (simile alla sifilide secondaria contratta per via venerea) e in assenza delle manifestazioni della sifilide primaria.

Il rischio per il feto dipende dalla carica treponemica, pertanto è maggiore se la madre è affetta da sifilide Primaria o Secondaria (il rischio si aggira attorno al 70-100%), mentre se la madre è affetta da sifilide di più antica data i rischi diminuiscono.

Una madre sifilitica se ipoteticamente avesse tanti figli, avrebbe:

  • nella 1^ gravidanza un aborto
  • nella 2^ gravidanza un figlio prematuro non vitale
  • nella 3^ gravidanza un figlio vitale sifilitico
  • nella 4^ gravidanza un figlio asintomatico sieropositivo
  • nella 5^ gravidanza un figlio sano
In era pre-antibiotica la madre affetta da Sifilide Congenita poteva avere un figlio con sifilide Congenita.

 

Sifilide in gravidanza

Il rischio di contrarre la sifilide congenita per il bambino, dipende dal momento in cui la madre si infetta:

  • se la madre ha avuto la sifilide ed è stata trattata (sifilide nota e curata), partorirà un bambino sano sieronegativo (sieropositivo alla nascita, ma che si negativizza dopo 6/8 mesi);
  • se la madre si infetta nei primi 3 mesi di gravidanza, il treponema attraversa facilmente la placenta infettando il feto e causando la sifilide congenita;
  • se la madre si infetta al 6° – 7° mese di gravidanza, il bambino pur risultando malato, non presenterà manifestazioni cliniche per diverse settimane dopo la nascita;
  • se la madre si infetta negli ultimi 30 – 40 giorni della gravidanza (quindi non è ancora in atto nella madre la setticemia treponemica), il bambino può nascere sano oppure può infettarsi durante il parto se naturale e se la madre ha in atto l’infezione primaria genitale.

Il padre non può trasmettere la Sifilide al neonato. È stata dimostrata la presenza dei treponemi nel liquido seminale, pertanto all’atto della fecondazione penetrano nell’uovo sia spermatozoi che treponemi, tuttavia l’uovo infetto fecondato muore e la gravidanza non prosegue.

 

Le manifestazioni nel bambino nato da madre sifilitica

Aborto: morte intrauterina del feto, che una volta espulso si presenta con cute macerata, mucose indenni, focolai di necrosi al fegato, alla milza, ai polmoni e al tubo gastro-enterico (Sifilide Fetale).

Parto prematuro con prodotto del concepimento non vitale e che muore rapidamente entro poche ore o pochi giorni dalla nascita (Sifilide Fetale).

Bambino vitale affetto da sifilide congenita (precoce o tardiva).

Bambino vitale con segni permanenti conseguenti ad alterazioni trofiche dei tessuti (stigmate).

Bambino vitale senza manifestazioni cliniche e con sierologia positiva.

La sifilide congenita viene suddivisa in due periodi: la sifilide congenita precoce (fino al termine del secondo anno di vita del bambino malato) e la sifilide congenita tardiva (dopo il secondo anno di vita del bambino malato).

SIFILIDE CONGENITA PRECOCE: insieme di manifestazioni rilevabili fino al 2° anno di vita. Si manifesta con lesioni analoghe alla sifilide venerea secondaria (mancano le manifestazioni del periodo primario, in quanto il contagio è avvenuto per via ematica).
Rinite: Inizialmente secca, in seguito sieropurulenta (con secrezione nasale densa e ricca di treponemi), responsabile a lungo andare della distruzione del setto nasale e formazione nell’età adulta del Naso a sella.
Epato-splenomegalie e Poliadenopatie.
Lesioni ossee:
Osteocondrite a carico delle ossa lunghe (femore, omero e tibia) che causano l’instabilità del bambino che cade per le fratture (Pseudoparalisi di Parrot, con comparsa tra il 1° e il 4° mese di una paralisi flaccida agli arti superiori, con l’arto che rimane addossato al tronco e intra ruotato verso l’interno).
Periostite ossificante a carico dell’osso del cranio, con esagerata sporgenza dell’osso frontale (Cranio natiforme visibile in età adulta) e a carico di tibia e perone, con incurvamento a sciabola della tibia (Tibia a sciabola visibile in età adulta).
Lesioni al Sistema Nervoso centrale: idrocefalo, alterazioni della fontanella, aumentata pressione endocranica, convulsioni, epilessia che permane tutta la vita.
Le manifestazioni cutanee si sviluppano nel 50% dei casi 2–6 settimane dopo la nascita:
Sifiloderma Papuloso (interessa le grandi pieghe dove va facilmente incontro a sovrainfezione batterica e gli orifizi della bocca e dell’ano con solchi ragadiformi che lasciano tipiche cicatrici lineari multiple radiate).
Sifiloderma Pemfigoide (formazione di bolle flaccide a contenuto sieroso ricchissimo di Treponemi, su base eritematosa, con localizzazione palmo-plantare o generalizzata).
SIFILIDE CONGENITA TARDIVA: insieme di manifestazioni rilevabili dopo il 2° anno di vita. Si manifesta con lesioni analoghe alla Sifilide Venerea Terziaria.
Nel 60% dei casi decorre asintomatica e viene rilevata solo con le indagini sierologiche. Quando la Sifilide Congenita Tardiva si manifesta, interessa la cute e le mucose, o più frequentemente l’occhio e l’orecchio.
Lesioni cutaneo-mucose: Sifilodermi Nodulo-Ulcerativi e Gomme.
Lesioni oculari: Cheratite interstiziale (compare nell’età dell’adolescenza con fotofobia, lacrimazione e possibile evoluzione in cecità).
Lesioni all’orecchio: compaiono alla pubertà, con labirintiti e deficit uditivi fino alla sordità.
STIGMATE Le Stigmate sono esiti permanenti di tipo cicatriziale o malformativo (che durano tutta la vita), che si verificano quando la Sifilide Congenita non viene curata precocemente ed adeguatamente.
Cicatrici radiate periorifiziali: cicatrici lineari multiple radiate attorno alla bocca e all’ano, dovute a ragadi della Sifilide Congenita Precoce Periorifiziale.
Naso a sella conseguente alla Rinite Sifilitica neonatale.
Segno di Higoumenakis: tumefazione del capo sternale della clavicola (usualmente la destra).
Denti di Hutchinson: malformazione degli incisivi mediali superiori della seconda dentizione, per ipoplasia della componente intermedia dei 3 foglietti da cui derivano. I denti sono separati tra loro, con aspetto “a cacciavite”, con la parte libera minore della sede di impianto e la presenza di un incisione semilunare a livello del bordo libero masticatorio.
Triade di Hutchinson (patognomonica della Sifilide Congenita):
  • Denti di Hutchinson
  • Sordità
  • Cecità
SIFILIDE CONNATALE
La sifilide connatale è la sifilide contratta dal neonato durante il passaggio lungo il canale del parto della madre malata.
La sifilide connatale decorre come la sifilide venerea.

 

Come si trasmette la sifilide

La sifilide è causata dal Treponema pallidum, un batterio identificato grazie alla collaborazione tra un parassitologo (F. Schaudinn) e un dermatologo (E. Hoffmann) nel 1905.

Caratteristiche del Treponema pallidum:

  • Forma: bacillo spiraliforme (con 6-12 spire regolari, serrate) con estremità appuntite (prive di flagello)
  • Dimensioni: lunghezza 6-20 micron, spessore 0.10-0.18 micron
  • Motilità: vivacemente mobile mediante movimenti delicati e non a scatto di avvitamento sul proprio asse, traslazione (per allungamento e accorciamento delle spire) e flessione laterale.
  • Sensibilità: molto sensibile al calore (muore in mezz’ora a 40°C), poco sensibile al freddo (sopravvive per 4 giorni a 4°C), sensibile alla disidratazione (quindi non facilmente trasmissibile tramite l’uso di bagni).
  • Patogenicità: è patogeno per l’uomo, i primati, il coniglio e alcuni roditori.

Tassonomia del Treponema pallidum:

  • Classe: Schizomycetes
  • Ordine: Spirochaetales
  • Famiglia: Treponemataceae
  • Genere: Treponema
  • Specie: T. pallidum

Il contagio avviene tramite contatti interumani diretti o molto più raramente indiretti.

Maggiore è il numero di Treponemi che viene trasmesso, maggiore è la probabilità di contrarre l’infezione e minore è il periodo di incubazione prima che si manifesti la malattia.

  • La manifestazione clinica di un soggetto sifilitico maggiormente contagiante è quelle “aperta” e ricca di Treponemi (come il Sifiloma o i Sifilodermi erosivi delle pieghe). In particolare il Sifiloma è contagioso anche durante il periodo di incubazione, prima della sua comparsa. Altre lesioni (come la Roseola o i Sifilodermi non erosivi) sono poco contagiosi.
  • Il sangue può contagiare, tuttavia si tratta di un evento eccezionale la trasmissione dell’infezione nel corso della trasfusione, in quanto il germe non sopravvive più di 3 giorni nel sangue conservato.
  • Lo sperma può contagiare, quando vi sia un’epididimite.
  • La secrezione vaginale può contagiare, quando vi sia un interessamento della mucosa genitale.
  • Il latte materno può contagiare in quanto può contenere il germe che viene trasmesso con l’allattamento.
  • La saliva può contenere il Treponema in caso di lesioni al cavo orale (il bacio è pertanto una pratica a rischio).
  • L’urina e le feci possono contenere Treponemi infettanti.
  • Il sudore non può contagiare in quanto è sempre privo di Treponemi.
Contagio interumano diretto: 
  • il contagio più frequente avviene tramite la via sessuale e causa la Sifilide Venerea. Un qualsiasi tipo di rapporto sessuale può trasmettere l’infezione. Tuttavia solo il 50% circa dei soggetti che hanno avuto rapporti con soggetti ammalati e in fase contagiosa, si infetta;
  • il contagio tramite il bacio, tramite il contatto con lesioni infette (medici e infermieri), col trapianto d’organo o l’inseminazione artificiale, causa la Sifilide non-Venerea.
  • il contagio tramite la via trans-placentare durante la gestazione, causa la Sifilide Congenita.
  • il contagio durante il passaggio lungo il canale del parto, causa la Sifilide Connatale. 
Contagio interumano indiretto: 
  • il contagio tramite sigarette, pipe, bicchieri e oggetti da toilette è estremamente rara e causa la Sifilide non-Venerea.

La Sifilide è contagiosa solo per un periodo limitato di tempo e quando sono presenti lesioni mucocutanee, infatti un paziente malato è infettivo per solo circa 4 anni, sia che venga sia che non venga curato.

La metà circa dei casi di Sifilide sembra non aver alcuna manifestazione clinica. Quando il paziente non ricorda di aver contratto la malattia e risulta positivo agli esami sierologici, si tratta di Sifilide Latente.

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Come riconoscere la sifilide

La diagnosi di sifilide non è mai solo clinica, ma deve essere sempre confermata con l’evidenziazione del Treponema pallidum nelle lesioni e/o con la dimostrazione della presenza nel sangue di anticorpi specifici.

 

Che esami fare per diagnosticare la sifilide

La diagnosi di sifilide viene fatta ricercando i Treponemi nel tessuto malato oppure ricercando gli anticorpi nel sangue (o nel liquor).

  • La ricerca diretta dei Treponemi viene fatta con il Microscopio in campo oscuro (con Condensatore Paraboloide) oppure con la ricerca del DNA batterico mediante tampone, nelle lesioni abitate (Sifiloma, Condilomi Piani, Placche Mucose).

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Il Treponema pallidum al microscopio

  • Gli esami sierologici per la Sifilide vanno a ricercare la presenza di anticorpi contro il Treponema pallidum nel siero.
VDRL – RPR (Reazione di Microflocculazione)
Sono test abbastanza sensibili, che si positivizzano 30-40 giorni dopo il contagio (esiste quindi un “periodo finestra” in cui questo esame è ancora negativo, ma il paziente è già contagioso).
È un esame quantitativo (viene cioè titolato), che si negativizza rapidamente dopo terapia adeguata, utile quindi per seguire nel tempo i risultati della terapia e scoprire eventuali reinfezioni.
È tuttavia un esame poco specifico, in quanto le false reazioni positive sono abbastanza frequenti (25% dei casi) e avvengono quando il paziente presenta altre condizioni patologiche concomitanti (infezioni come l’herpes, epatiti, lebbra, malattie del collage), ma anche tossicodipendenze e gravidanza.
E’ un utile test sierologico di massa (test di screening), ma non è sufficiente per fare la diagnosi di Sifilide. Può essere eseguito sul sangue e sul liquor (per la diagnosi di Neurosifilide).
FTA-ABS (Reazione di Immunofluorescenza Treponemica)
È un test molto sensibile che si positivizza 20-30 giorni dopo il contagio e si negativizza raramente anche dopo terapia.
Il test negativo (salvo nelle primissime fasi dell’infezione, cioè nel “periodo finestra” in cui questo esame è ancora negativo, ma il paziente è già contagioso) esclude una Sifilide in atto e quasi sempre anche una Sifilide di vecchia data. È un esame molto specifico, che raramente (2% dei casi) causa false reazioni positive.
Non è un esame quantitativo (non viene titolato).
Non è un test adatto allo screening sierologico.
TPHA, TPPA, MHA-TP (Emoagglutinazione Treponemica)
Sono Test molto sensibili, che si positivizzano 40-60 giorni dopo il contagio (MHA-TP), 20-30 giorni dopo (TPHA) e 10-20 giorni dopo (TPPA).
Il Test negativo (salvo nelle primissime fasi dell’infezione, cioè nel “periodo finestra” in cui questo esame è ancora negativo, ma il paziente è già contagioso), esclude una Sifilide in atto e quasi sempre anche una Sifilide di vecchia data. Il Test si negativizza eccezionalmente dopo terapia. È un esame molto specifico e le false reazioni positive sono eccezionali.
Viene usato come Test di screening.
ELISA IgM + IgG
È un Test sensibile e specifico usato come screening.
Si positivizza molto precocemente, 10-20 giorni dopo il contagio.
Le IgM sono le prime a comparire e possono rimanere presenti nel corso dell’infezione non trattata, pur essendo superate quantitativamente dalle IgG che compaiono nella fase primaria più avanzata e che divengono dominanti nelle fasi tardive.
Le IgM sono espressione della persistente stimolazione antigenica; scompaiono o si riducono moltissimo con la terapia. Le IgM non passano la barriera placentare nella Sifilide Congenita.
REAZIONE DI WASSERMANN
È un Test per la diagnosi di Sifilide caduto in disuso.
Esami di Screening della Sifilide
Gli Esami di Screening sono Test che rivelano che il paziente si è infettato nell’arco della sua vita.
Esami per seguire la guarigione dalla Sifilide dopo la cura.
I mesi successivi alla conclusione della terapia della Sifilide, è necessario ripetere alcuni Test sierologici per valutare la risposta alla cura.
La negativizzazione degli esami sierologici dopo adeguata terapia avviene comunque in tempi diversi, a seconda della fase dell’infezione e dei singoli Test sierologici.
Il trattamento corretto e precoce non arresta comunque nell’immediato la produzione di anticorpi e pertanto può accadere che dopo le prime settimane di cura alcuni test inizialmente negativi possano positivizzarsi oppure che il titolo di quelli già positivi possa aumentare.

 

Come si cura la sifilide

La Sifilide è una malattia infettiva e contagiosa che è stata trattata fin dall’esordio nell’antichità.
Il Mercurio è il più antico medicamento usato per curare la Sifilide, già alla fine del 1400.
Nel 1910 viene introdotto l’Arsenico, che tuttavia poteva causare gravi danni al fegato e ai reni.
Nel 1921 viene usato il Bismuto, molto meno tossico dell’Arsenico.
Nel 1943 avviene la svolta nella terapia della Sifilide, con l’uso della Penicillina (scoperta da Fleming nel 1928).
Da allora, la terapia è rimasta sempre a base di penicillina, salvo per quei pazienti con allergia nota.

Oggi infatti la sifilide viene curata con la penicillina, che viene utilizzata intramuscolo o endovena ed a dosaggio variabile a seconda dello stadio della malattia e della presenza o meno di Neorosifilide.

Le persone che hanno avuto un contatto sessuale con un paziente affetto da sifilide (Primaria, Secondaria o Latente recente) entro 90 giorni dalla diagnosi, devono essere trattate come Sifilide recente (anche se i Test sierologici fossero negativi).

La Reazione di Jarish-Herxheimer: si tratta di un episodio febbrile acuto di breve durata e associato a momentaneo aggravamento della sintomatologia specifica, che può manifestarsi poche ore dopo l’inizio della terapia, particolarmente pericoloso nelle gravide in quanto può causare il parto prematuro o l’aborto.

La Sifilide Nota e Curata si ha nel paziente che era affetto da Sifilide, che è stato adeguatamente curato, che ha risposto correttamente alla cura e non è più contagioso (può quindi avere figli).

La Sifilide è una malattia che non determina immunità, pertanto è possibile la Reinfezione di Sifilide in paziente precedentemente affetto e presumibilmente guarito clinicamente e sierologicamente.

 

BIBLIOGRAFIA

pubmed smallLink alla banca dati PubMed che riporta gli articoli scientifici pubblicati sull’argomento ad opera dei medici dello studio Ghislanzoni. Syphilis outbreak in Milan, Italy
Cusini M, Ghislanzoni M, Bernardi C, Carminati G, Zerboni R, Alessi E, Suligoi B.
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minervaLink alla banca dati Minerva che riporta gli articoli scientifici pubblicati sull’argomento ad opera dei medici dello studio Ghislanzoni. Epidemiologia della sifilide nell’area milanese (1954-2002)
Alessi G., Ghislanzoni M., Bernardi C., Cusini M., Carminati G.
Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2003 Dicembre;138(6):525-8.