Pitiriasi lichenoide
La Pitiriasi lichenoide rappresenta uno spettro di malattie della pelle, ad eziologia sconosciuta, che si manifesta soprattutto nei giovani.
La Pitiriasi lichenoide comprende due malattie: la Pitiriasi lichenoide acuta (PLEVA), chiamata anche Malattia di Mucha-Haberman e la Pitiriasi lichenoide cronica, chiamata anche Parapsoriasi guttata.
Alcuni studiosi ritengono che siano due malattie distinte, altri che siano le varianti della stessa malattia, con aspetti sovrapponibili.
La causa della Pitiriasi lichenoide è sconosciuta. Alcuni studiosi ritengono che sia una malattia infiammatoria (non tumorale), probabilmente scatenata da una infezione virale, che molto raramente può evolvere in una forma tumorale, altri la ritengono già una malattia tumorale.
Infatti in circa il 30% dei pazienti la Pitiriasi lichenoide è preceduta da diversi tipi di infezioni: infezioni delle vie respiratorie superiori, varicella, gastroenteriti virali, infezioni da virus EBV (virus di Epstein-Barr), otite media, polmonite, tonsillite e altre infezioni da streptococco, morbillo, parotite (orecchioni), rosolia.
Si ritiene che il meccanismo che determina la Pitiriasi lichenoide sia su base immunologica, infatti si associa talvolta a malattie autoimmuni (alopecia areata, stomatite aftosa, epatite autoimmune, porpora trombocitopenica) o vaccini.
Il decorso della Pitiriasi lichenoide è benigno nella maggior parte dei casi e può durare diversi anni, con possibile risoluzione spontanea e possibili recidive, tuttavia anche se c'è un basso rischio di evoluzione in un tumore (linfoma cutaneo), vengono raccomandate visite periodiche per lungo tempo.
La durata della Pitiriasi lichenoide è molto variabile, da qualche settimana a 1-3 anni, anche se sono stati riportati casi di durata superiore ai 5 anni.
Generalmente nei bambini la malattia ha un decorso più prolungato rispetto agli adulti.
La Pitiriasi lichenoide viene trattata con antibiotici, corticosteroidi e con la fototerapia.
Il ruolo della tonsillectomia per curare questa malattia è controverso.
Pitiriasi lichenoide acuta (PLEVA)
Malattia di Mucha-Habermann
La Pitiariasi lichenoide acuta, chiamata anche PLEVA o Malattia di Mucha-Haberman, colpisce principalmente i giovani, con esordio rapido e improvviso e decorso acuto. La causa è sconosciuta.
Nella fase iniziale, che può durare diverse settimane, si sviluppano al tronco lesioni eritemato papulose, che in seguito evolvono in squamo-croste o ulcere e possono guarire lasciando cicatrici.
Le mucose sono sempre risparmiate.
La maggior parte dei pazienti è asintomatica, anche se le manifestazioni cutanee possono essere accompagnate da febbre e in questo caso la malattia viene spesso confusa con la varicella.
Il decorso della Pitiriasi lichenoide acuta è difficilmente prevedibile. Nella maggior parte dei casi dura generalmente da qualche settimana a qualche mese; in altri casi la malattia si manifesta con lesioni cutanee sempre meno violente e si spegne molto lentamente.
Raramente può evolvere nella forma cronica, la Pitiriasi lichenoide cronica.
Pitiriasi lichenoide cronica
Parapsoriasi guttata
Anche la Pitiriasi lichenoide cronica, definita anche Parapsoriasi guttata, colpisce prevalentemente i giovani. La causa non è nota.
La malattia si manifesta con lesioni eritemato papulose di pochi millimetri di diametro, a superficie lucida, poco desquamanti. Mentre le lesioni più vecchie tendono a regredire, ne compaiono di nuove e il quadro cutaneo assume pertanto un aspetto polimorfo.
Nelle fasi finali, la lesione cutanea si appiattisce lasciando un area di cute sana ricoperta da una squama spessa a contorni netti.
Quando la malattia colpisce pazienti di fototipo scuro, alla regressione lascia solitamente esiti ipocromici.
Il paziente sta soggettivamenmte bene, in contrasto con l'aspetto delle lesioni.
Anche il decorso della Pitiriasi lichenoide cronica è imprevedibile, in quanto la malattia può risolversi in qualche mese, come può durare anche anni.
Il decorso della Pitiriasi lichenoide cronica non è prevedibile: può rappresentare la fase evolutiva della Pitiriasi lichenoide acuta, ma è anche possibile che la forma cronica si riacutizzi e assuma i caratteri della forma acuta.
