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Melanoma

Il melanoma è un tumore maligno della cute e delle mucose, che origina dai melanociti e che ha un elevato rischio di metastatizzazione. La sua incidenza è progressivamente aumentata negli ultimi decenni in tutto il mondo e si stima che non si ridurrà nel prossimo futuro.

Fattori di rischio del melanoma:

Età. Il melanoma si manifesta soprattutto tra i 40 e i 50 anni di età, ad eccezione della lentigo maligna (una forma di melanoma non invasivo a lenta crescita <<vedi sotto>>) che colpisce  soprattutto gli anziani. Il melanoma è molto raro in età pediatrica.

Sesso. Il melanoma colpisce con maggior frequenza le donne.

Razza. Soggetti di razza bianca (di fototipo chiaro, con pelle, occhi e capelli chiari) hanno un rischio maggiore rispetto a quelli di razza nera.

Familiarità. Esistono famiglie con un'aumentata predisposizione su base genetica a sviluppare il melanoma. Sembra che più geni siano coinvolti in questa predisposizione.

Elevato numero di nevi. La presenza di un elevato numero di nevi è un fattore di rischio per lo sviluppo del melanoma.

Sistema immunitario. L'immunosoppressione (da hiv, nei trapiantati, da farmaci immunosoppressori) è un altro fattore di rischio del melanoma. La risposta del sistema immunitario è una protezione naturale che l'organismo attua nei confronti del tumore, pertanto un sistema immunitario ostacolato ad es. da farmaci immunosoppressori aumenta la probabilità di sviluppare il melanoma.

Sole e ustioniLe intense, brevi e ripetute espozioni al sole, che abbiano provocato gravi scottature soprattutto nell'infanzia, hanno un ruolo preminente.

Geografia. Il rischio di sviluppare un melanoma aumenta con la vicinanza all'equatore e con l'altitudine.

In passato la diagnosi di melanoma comportava sempre un esito infausto in quanto la diagnosi era sempre fatta quando il melanoma era in fase avanzata.
Oggi, grazie alla diagnosi precoce effettuata con la "Mappatura dei nevi", la maggior parte dei melanomi viene diagnosticata ad uno stadio relativamente precoce, quindi rispetto al passato la prognosi è notevolemnete migliorata.

Anche il melanoma di piccole dimensioni può dare metastasi e questo lo rende un tumore maligno ancora oggi particolarmente temibile.

Come si sviluppa il melanoma:

Il melanoma può svilupparsi sia da un nevo preesistente (soprattutto da nevi displasici, più raramente da nevi comuni), sia da cute sana. Quindi il melanoma può derivare da un nevo che si trasforma appunto in melanoma, oppure può nascere già come melanoma su cute sana.

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Melanoma insorto su nevo

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Melanoma insorto su cute sana

I melanomi sono responsabili del 90% dei decessi dovuti a tumori cutanei.

Prevenzione del melanoma:

protezione dal sole    - evitare le scottature da sole o lampade abbronzanti
    - soprattutto nei bambini
    - soprattutto in chi ha la pelle con fototipo chiaro
    - soprattutto in chi ha la pelle non abbronzata
    - soprattutto in chi ha tanti nevi
    - soprattutto nei luoghi vicini all'equatore e in montagna
    - evitare le esposizioni nelle ore centrali della giornata 
    - utilizzare un cappello se si è anche parzialmente calvi
   
autoesame periodico della cute    - seguire la regola ABCDE
   
visita dermatologica periodica   - mappatura dei nevi
 
 
AUTOESAME DELLA CUTE effettuato periodicamente secondo la regola ABCDE:
A comparsa di asimmetria
→ comparsa di irregolarità del bordo della lesione
→ distribuzione non omogenea del colore all'interno della lesione
→  aumento delle dimensioni
→ evoluzione/stabilità nel tempo della lesione.
 
 
Forme cliniche di melanoma. 

Melanoma a diffusione superficiale: inizia con una fase di crescita superficiale orizzontale, presentandosi come una macchia che lentamente si allarga e si trasforma in una placca, spesso con più colori e aree più chiare di regressione. E' il melanoma più comune. Quando viene asportato correttamente nelle fasi iniziali del suo sviluppo, caratterizzate da moderata aggressività, ha una prognosi molto favorevole.

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Melanoma superficiale

Melanoma nodulare: è una lesione nodulare, esofitica, di colore nerastro, a crescita rapida, caratterizzato sin dall’inizio da una fase aggressiva di crescita verticale, essendo la fase di crescita superficiale brevissima. Pertanto l’identificazione precoce di questa neoplasia nella sua iniziale fase di crescita è praticamente impossibile. Il Melanoma polipoide è una variante di melanoma nodulare ancora più difficile da riconoscere.

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Melanoma nodulare

Lentigo maligna: insorge in sedi fotoesposte (soprattutto volto) danneggiate dal sole, in soggetti anziani, come una macchia irregolare marrone-nerastra, che si estende molto lentamente in superficie. E' una varietà di melanoma con buona prognosi, infatti può persistere anche 20 anni prima che invada i tessuti profondi. Per l'aumento della vita media delle persone, l'incidenza di questo tumore maligno della pelle sta aumentando.

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Lentigo maligna

Melanoma acrale lentigginoso: è tipico delle sedi palmo-plantare e subungueale. E' il più comune melanoma nei pazienti di razza nera. E' un melanoma molto difficile da riconoscere, che sfugge molto facilmente alla diagnosi, in quanto facilmente confuso con una verruca o un callo. Anche il melanoma subungueale è molto difficile da diagnosticare precocemente, in quanto viene confuso con l'ematoma subungueale.

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Melanoma della pianta del piede

Melanoma dell'unghia.

Può iniziare come una striatura bruno-nerastra della lamina ungueale (melanonichia striata), per estendersi in seguito alla cute circostante (segno di Hutchinson), oppure può iniziare come una neoformazione molle che gradualmente distrugge l'intera unghia. 

Il melanoma dell'unghia è un tumore maligno molto insidioso e aggressivo, la cui diagnosi clinica è molto difficile (spesso viene confuso con verruche, emorragie post-traumatiche, infezioni varie, unghia incarnita...), pertanto viene spesso diagnosticato in ritardo, quando si trova ormai in una fase avanzata.

La mappatura viene eseguita anche a livello ungueale, consentendo di discriminare il melanoma da altre forme benigne.

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Melanoma ungueale

Melanoma amelanotico: varietà di melanoma non-pigmentato. La sua diagnosi è spesso molto difficile e tardiva.

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Melanoma amelanotico

Melanoma del cavo orale.

Melanoma con prognosi spesso infausta, in quanto viene spesso diagnosticato molto in ritardo, quando la diffusione metastatica può essere già progredita. Questa rara forma di melanoma non è causato dalle ustioni solari, essendo indipendente dall'esposizione solare.
Predilige il sesso maschile, tra i 40 e 60 anni. Può svilupparsi al palato e alla gengiva.

Melanoma vulvare, melanoma vaginale.

Melanoma con prognosi spesso infausta, in quanto viene spesso diagnosticato molto in ritardo, quando la diffusione metastatica può essere già progredita. Questa rara forma di melanoma non è causato dalle ustioni solari, essendo indipendente dall'esposizione solare.
Colpisce più frequentemente soggetti sopra i 50 anni. Può svilupparsi al clitoride, alle piccole e grandi labbra, arrivando a coinvolgere utero e vagina.

Melanoma del pene.

Melanoma con prognosi spesso infausta, in quanto viene spesso diagnosticato molto in ritardo, quando la diffusione metastatica può essere già progredita. Questa rara forma di melanoma non è causato dalle ustioni solari, essendo indipendente dall'esposizione solare.
E' un tumore raro.

Melanoma anale.

Melanoma con prognosi spesso infausta, in quanto viene spesso diagnosticato molto in ritardo, quando la diffusione metastatica può essere già progredita. Questa rara forma di melanoma non è causato dalle ustioni solari, essendo indipendente dall'esposizione solare.
La massima incidenza si ha tra i 60 e 70 anni di vita e colpisce entrambi i sessi con uguale frequenza.

Melanoma uretrale. 

Melanoma con prognosi spesso infausta, in quanto viene spesso diagnosticato molto in ritardo, quando la diffusione metastatica può essere già progredita. Questa rara forma di melanoma non è causato dalle ustioni solari, essendo indipendente dall'esposizione solare.
Molto raro, predilige il sesso femminile tra i 40 e 70 anni.

Melanoma del cuoio capelluto.

E' un raro tumore che predilige il sesso maschile e che può insorgere su cute sana o può svulupparsi su un precedente nevo congenito. E' più spesso di tipo nodulare, a crescita verticale.
Questo tumore, spesso coperto dai capelli, si evidenzia tardivamente quando la diffusione metastatica può essere già progredita. La prognosi è quindi spesso infausta, sia per il frequente ritardo diagnostico, sia per la sede che è stato provato essere una variabile prognostica indipendente.

Melanoma in gravidanza. 

Il melanoma può svilupparsi anche in gravidanza. 
Il melanoma deve essere asportato chirurgicamente anche nella donna gravide, in quanto il rischio per la madre dovuto all'attesa del parto è notevolmente superiore rispetto al minimo rischio che corre il feto a seguito dell'intervento e dell'anestesia locale.
Una paziente che abbia avuto un melanoma può avere gravidanze.

Melanoma nei bambini.

Il melanoma al di sotto dei 20 anni d'età è un evento raro, il melanoma prima della pubertà è un evento estremamente raro.
I bambini con storia di melanoma nei genitori, devono essere attentamente monitorati.
 
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Melanoma nel bambino

Differenze tra melanoma e nevo.

Cosa sono i nevi?
melanomaSono lesioni benigne della cute, di forma e colore variabile, piane o sporgenti, che possono essere presenti alla nascita o svilupparsi nel corso della vita. Durante la crescita possono aumentare di dimensione per poi stabilizzarsi. Negli adulti la rapida modificazione di un nevo può essere segno di una trasformazione in melanoma.

Cos'è un melanoma?
È un tumore maligno che può svilupparsi su un nevo preesistente o su cute sana. 

E' utile la prevenzione del melanoma?
La diagnosi precoce del melanoma permette di riconoscere le fasi iniziali dello sviluppo tumorale per poi intervenire tempestivamente quando la possibilità di guarigione è massima.
Un melanoma diagnosticato ed eliminato chirurgicamente nelle fasi iniziali di sviluppo può essere completamente guarito.
Un'autocontrollo dei nevi e un controllo periodico eseguito dal dermatologo sono la migliore prevenzione contro il melanoma.

Come si autocontrolla un nevo?
Quando vi controllate un nevo, dovete valutarlo ricordando le prime 5 lettere dell'alfabeto: A,B,C,D,E.

aA come Asimmetria: la presenza di una forma irregolare, con una metà della lesione diversa dall'altra, depone per un nevo atipico;

 

b

B come Bordi: se i bordi sono regolari e uniformi tutto va bene, ma se sono irregolari e frastagliati la lesione deve essere valutata dal dermatologo;

 

cC come Colore: se il nevo presenta un colore molto scuro o non uniforme e se sono comparse modifiche, la lesione deve essere adeguatamente monitorizzata;

 

dD come Dimensione: se il nevo ha un diametro superiore a 6 millimetri deve essere prestata particolare attenzione alle sue caratteristiche;

 

eE come Evoluzione/Emorragia: se il nevo ha raddoppiato le dimensioni negli ultimi 6 mesi o se sanguina spontaneamente, occorre rivolgersi allo specialista.

 

La diagnosi di melanoma.

La sospetta diagnosi di melanoma viene fatta con la dermatoscopia e la mappatura dei nevi. L'accuratezza diagnostica è notevolmente migliorata grazie a queste due metodiche. Il sospetto clinico viene in seguito confermato con l'analisi istologica della lesione asportata chirurgicamente.

Mappatura dei nevi e screening melanoma

La mappatura dei nevi è la metodica più all'avanguardia per il monitoraggio controllato delle lesioni pigmentate (i nevi) e per la diagnosi precoce del melanoma

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Mappatura dei nevi

Fattori prognostici del melanoma.

I criteri attualmente in uso per stabilire la prognosi del melanoma sono due: la profondità del melanoma e la sua ulcerazione.

Il principale criterio prognostico del melanoma è la PROFONDITA' del melanoma, che viene identificata con due criteri:

1.  Livello di Clark (cioè il livello di invasione del melanoma nei tessuti profondi)
I   Epidermide
II   Derma superficiale in parte
III   Derma superficiale interamente
IV   Derma profondo
V   Tessuto adiposo
Maggiore è il livello di profondità, maggiore è l'invasività del melanoma.

2.  Spessore di Breslow (cioè lo spessore in millimetri della massima profondità raggiunta dal melanoma). Maggiore è lo spessore, peggiore è la prognosi. 

L'ULCERAZIONE è un importante criterio prognostico del melanoma. La presenza di ulcerazione è indicativa di cattiva prognosi.

Trattamento del melanoma.

Il melanoma viene curato con l'asportazione chirurgica, che deve essere effettuata quanto più precocemente possibile per evitare che il tumore si diffonda, seguita dall'analisi istologica della lesione asportata.
L'intervento chirurgico è di tipo ambulatoriale e viene eseguito in anestesia locale.
Se il melanoma viene identificato e asportato in ritardo, la mortalità resta elevata, infatti la prognosi del melanoma dipende soprattutto dallo spessore del tumore al momento della diagnosi. 
Più il melanoma è superficiale (senza invasione degli strati profondi della cute) maggiori sono le probabilità di sopravvivenza e guarigione. E il melanoma è superficiale solo nelle fasi iniziali del suo sviluppo. 
Ne deriva l'importanza della diagnosi precoce di questo temibile tumore. 

Biopsia del linfonodo sentinella.

Quando il melanoma ha uno spessore da 1mm (in alcuni casi da 0,75mm o meno in caso di melanoma ulcerato), le linee guida consigliano la biopsia del linfonodo sentinella, che consiste nell'identificazione, asportazione chirurgica e analisi istologica del primo linfonodo nella stazione drenante la neoplasia.
 

Follow-up del melanoma.

Il follow-up del melanoma è il monitoraggio clinico-strumentale che viene eseguito su di un paziente con melanoma, per evidenziare l'eventuale sviluppo di un altro melanoma.
Le visite e gli esami vengono programmati a scadenze prefissate secondo linee guida internazionali.
 
 
Domande frequenti.
 
I traumi posso trasformare un nevo in melanoma?
Il trauma ripetuto di un nevo, come ad es. il suo sfregamento con il reggiseno o il taglio accidentale di un nevo non influisce assolutamente sulla trasformazione di quel nevo in melanoma. Pertanto il trauma non può essere ritenuto un fattore di trasformazione di un nevo in melanioma.
 
L'asportazione di un nevo può favorire la disseminazione del tumore?
La corretta asportazione chirurgica completa di un nevo non può assolutamente influire sulla sua trasformazione in melanoma.
La corretta e inevitabile asportazione chirurgica completa di un melanoma, non può assolutamente influire sulla disseminazione metastatica del melanoma.
Pertanto il concetto del "noli me tangere" riferito ai tumori cutanei e l'idea di "non toccar il can che dorme", cioè di non asportare un nevo altrimenti si trasforma in melanoma o si dissemina, sono frutto di una errata convinzione popolare del passato.

 

Forse non tutti sanno che...

bob marleyBob Marley morì proprio a causa di un melanoma che cresceva sotto l'unghia dell'alluce.

Da alcuni medici gli fu consigliato di amputare l'alluce, da altri solo il letto dell'unghia; Bob scelse la seconda opzione ma il melanoma non fu curato del tutto e progredì...



Fonte: Wikipedia
pubmed smallLink alla banca dati PubMed che riporta gli articoli scientifici pubblicati sull'argomento ad opera dei medici dello studio Ghislanzoni. Long-term follow-up of metil aminolevulinate (MAL)-PDT in difficult-to-treat cutaneous Bowen's disease
Cavicchini S, Serini SM, Fiorani R, Girgenti V, Ghislanzoni M, Sala F.
Int J Dermatol. 2011 Aug;50(8):1002-5.

Pigmented Bowen disease of the palm: an atypical case diagnosed by dermoscopy
Cavicchini S, Tourlaki A, Ghislanzoni M, Alberizzi P, Alessi E.
J Am Acad Dermatol. 2010 Feb;62(2):356-7.

Fatal CD8+ epidermotropic cytotoxic primary cutaneous T-cell lymphoma with multiorgan involvement
Marzano AV, Ghislanzoni M, Gianelli U, Caputo R, Alessi E, Berti E.
Dermatology. 2005;211(3):281-5.

Primary cutaneous follicular center cell lymphoma of the nose with maxillary sinus involvement in a pediatric patient
Ghislanzoni M, Gambini D, Perrone T, Alessi E, Berti E.
J Am Acad Dermatol. 2005 May;52(5 Suppl 1):S73-5.

Penile intraepithelial carcinoma treated with imiquimod 1% in an HIV-positive patient
Ramoni S, Cusini M, Gaiani F, Arancio L, Alessi E.
J Dermatolog Treat. 2009;20(3):177-8.

 

minervaLink alla banca dati Minerva che riporta gli articoli scientifici pubblicati sull'argomento ad opera dei medici dello studio Ghislanzoni. Micosi fungoide con aspetto istologico di reticulosi pagetoide
Ghislanzoni M., Gambini D., Alessi E., Berti E.
Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2001 Aprile;136(2):153-6

Linfoma T primitivo cutaneo a grandi cellule CD30+ associato a parapsoriasi a piccole chiazze
Gambini D., Ghislanzoni M., Alessi E., Berti E.
Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2000 Dicembre;135(6):683-6.

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